Longtemps considérée comme une maladie auto-immune typiquement diagnostiquée chez l’adulte, la Maladie de Sjögren peut pourtant apparaître bien plus tôt. Une étude publiée dans The Lancet Rheumatology apporte un éclairage inédit sur l’évolution de cette pathologie lorsqu’elle débute durant l’enfance, montrant que ses effets peuvent se prolonger pendant des décennies et entraîner des complications significatives à l’âge adulte.
Les chercheurs ont analysé l’évolution clinique de patients diagnostiqués dans l’enfance et suivis jusqu’à l’âge adulte dans un centre spécialisé. L’étude, basée sur une cohorte suivie sur le long terme, a inclus une trentaine de patients dont l’âge au moment du diagnostic se situait autour de 12 ans. Comme chez les adultes, la maladie touche très majoritairement les filles.
Chez ces jeunes patients, les premiers signes ne correspondent pas toujours à l’image classique associée à la maladie. Si la sécheresse oculaire et buccale reste un symptôme caractéristique, les manifestations initiales les plus fréquentes étaient la fatigue chronique, les douleurs articulaires et le gonflement des glandes salivaires. Des éruptions cutanées ou d’autres manifestations systémiques pouvaient également apparaître, rendant parfois le diagnostic difficile dans les premières années.
L’un des enseignements majeurs de l’étude concerne justement ce délai diagnostique. Lorsque la maladie était identifiée tardivement, plusieurs années après les premiers symptômes, les signes de sécheresse oculaire et buccale étaient nettement plus marqués, suggérant une progression silencieuse de la maladie avant sa reconnaissance clinique.
En analysant l’évolution sur le long terme, les chercheurs ont mis en évidence deux profils cliniques distincts. Certains patients présentaient une activité inflammatoire persistante et des symptômes marqués au fil des années, tandis que d’autres suivaient une trajectoire plus modérée. Fait notable, ces trajectoires évolutives ne pouvaient pas être anticipées à partir de facteurs simples comme l’âge au diagnostic ou la durée des symptômes au moment de la prise en charge.
Le suivi jusqu’au début de l’âge adulte révèle également l’impact durable de la maladie. Plus de la moitié des patients ont développé des atteintes organiques permanentes liées à l’évolution de la pathologie. Dans certains cas, les chercheurs ont également observé l’apparition d’un lymphome, une complication grave déjà connue chez les adultes atteints de la maladie de Sjögren.
Ces résultats remettent en question l’idée longtemps admise selon laquelle les formes pédiatriques seraient relativement bénignes. Au contraire, la maladie peut évoluer sur de nombreuses années et entraîner des dommages irréversibles si elle n’est pas identifiée et prise en charge précocement.
Pour les auteurs, ces données plaident en faveur d’une meilleure reconnaissance de la maladie chez l’enfant, mais aussi du développement de critères diagnostiques adaptés aux formes pédiatriques. Une surveillance prolongée et une prise en charge spécialisée apparaissent également essentielles pour limiter les complications et améliorer le pronostic à long terme.
Ouiza Lataman