Longtemps perçu comme un syndrome systémique rare mêlant fièvres inexpliquées, atteintes hématologiques et inflammation persistante, le VEXAS syndrome révèle aujourd’hui un nouveau visage clinique : celui d’une menace orbitale potentiellement sévère. Une étude publiée en janvier 2026 dans le British Journal of Ophthalmology met en lumière la fréquence et parfois la gravité des inflammations touchant les tissus autour de l’œil chez ces patients, appelant à une vigilance accrue des cliniciens.
Décrit pour la première fois en 2020, ce syndrome auto-inflammatoire acquis touche principalement des hommes âgés et résulte d’une mutation somatique du gène UBA1. Il associe des anomalies hématologiques, des manifestations cutanées, articulaires et pulmonaires, ainsi qu’un état inflammatoire chronique résistant aux traitements conventionnels. Jusqu’ici, les atteintes oculaires restaient mal caractérisées, souvent reléguées au second plan face aux complications systémiques.
L’étude rapporte les données de 14 patients, tous des hommes d’un âge moyen de 73 ans, présentant une inflammation orbitaire associée au VEXAS. Le constat est frappant : l’œdème péri-orbitaire était présent dans la totalité des cas. Gonflement des paupières, douleur oculaire et inflammation de la glande lacrymale figuraient parmi les signes les plus fréquents. La moitié des patients présentaient également une myosite des muscles oculaires. Fait rassurant, la vision demeurait intacte dans la majorité des situations.
Mais deux cas viennent rappeler la dangerosité potentielle de ces manifestations. Une compression aiguë des structures orbitaires — véritable syndrome de compartiment — et une fasciite nécrosante péri-orbitaire ont conduit à une perte visuelle sévère unilatérale. Des complications rares, certes, mais qui soulignent que l’atteinte ophtalmologique dans le VEXAS n’est pas qu’un symptôme accessoire.
L’enjeu est double. D’une part, reconnaître que l’inflammation orbitaire peut constituer un signal d’alerte chez un homme âgé présentant un syndrome inflammatoire inexpliqué et des anomalies sanguines. D’autre part, intégrer systématiquement l’examen ophtalmologique dans la prise en charge de ces patients afin de prévenir des complications irréversibles.
Au-delà de l’intérêt académique, cette publication rappelle une réalité clinique : le VEXAS demeure une pathologie sous-diagnostiquée, souvent identifiée tardivement. L’œil pourrait désormais devenir un indicateur précieux pour accélérer le diagnostic. Dans une maladie où l’inflammation est diffuse et parfois trompeuse, le regard — au sens propre — pourrait bien faire la différence.
Ouiza Lataman
