La drépanocytose est une maladie génétique du sang, qui affecte plus particulièrement les populations de race noire. Cette particularité explique qu’elle est, sur le continent africain, la première maladie génétique affectant, dès la naissance, des milliers de malades.
Selon les spécialistes, la drépanocytose est une maladie héréditaire du sang due à une anomalie de l’hémoglobine. Aussi connue sous le nom d’anémie falciforme, en raison de la forme de faucille que prennent les globules rouges, cette pathologie touche principalement les populations d’origine africaine.
La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de l’OMS pour la zone Afrique et occupe le quatrième rang dans les priorités en matière de santé publique mondiale, après le cancer, le sida et le paludisme.
Du grec drepnos, (la faucille), également appelée hémoglobinose S, sicklémie, ou anémie à cellules falciformes (sickle-cell anemia en anglais), la drépanocytose est une maladie héréditaire qui se caractérise par l’altération de l’hémoglobine, la protéine assurant le transport de l’oxygène dans le sang.
La drépanocytose n’est pas une maladie très rare. Elle est particulièrement fréquente dans les population d’origine africaine subsaharienne, des Antilles, d’Inde, du Moyen-Orient et du bassin méditerranéen. On estime que 50 millions d’individus en sont atteints dans le monde.
La drépanocytose, une maladie méconnue
La drépanocytose est une maladie génétique récessive touchant l’hémoglobine des globules rouges.
Chez les personnes atteintes par cette pathologie congénitale, l’hémoglobine est anormale causant une déformation des hématies, prenant alors la forme de faucille.
L’altération de la morphologie des globules rouges, entraîne comme premiers symptômes : une anémie hémolytique, crises de douleur, une sensibilité accrue aux infections. Les symptômes apparaissent généralement chez le nourrisson de 4 mois.
Des chercheurs ont mis au point une thérapie génique permettant d’obtenir une correction complète de la maladie chez des souris. Des essais sur l’homme sont prévus dans les prochaines années. Néanmoins la lourdeur du traitement serait comparable à celui d’une greffe de moelle osseuse.
Il y a lieu de signaler également que cette maladie génétique touche plusieurs dizaines de millions de personnes. Elle est la plus répandue au monde.
Houyam.Rana
