Journée mondiale de la maladie à corps de Lewy (MCL)

Comprendre une pathologie méconnue et ses enjeux

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une pathologie neurodégénérative qui touche environ 11 millions de personnes dans le monde, la plaçant au deuxième rang des maladies neurocognitives les plus fréquentes après Alzheimer. En ce 28 janvier 2025, la Journée mondiale de la MCL offre une occasion importante pour sensibiliser à cette maladie encore largement méconnue.

Souvent mal diagnostiquée en raison de son tableau clinique complexe et de la formation insuffisante des soignants, la MCL est responsable de souffrances importantes, non seulement pour les patients, mais aussi pour leurs proches. Ce manque de reconnaissance contribue à une prise en charge inadaptée, aggravant les symptômes et raccourcissant parfois l’espérance de vie. On estime que près des deux tiers des personnes atteintes ne sont pas diagnostiquées, une situation préoccupante qui appelle à une meilleure compréhension de cette maladie.

La MCL se manifeste généralement après 50 ans et touche légèrement plus les hommes que les femmes. Elle se caractérise par la présence de dépôts anormaux de protéines, appelées corps de Lewy, dans le cerveau. Ces dépôts, composés d’alpha-synucléine, perturbent les connexions neuronales et affectent différentes zones du cerveau. Si les corps de Lewy sont également présents dans la maladie de Parkinson, leurs localisations diffèrent : dans la MCL, ils se concentrent principalement dans le cortex cérébral, ce qui explique les troubles cognitifs marqués.

Les premiers symptômes incluent une diminution de l’attention, des troubles moteurs et des hallucinations visuelles réalistes qui touchent près de 80 % des patients. Ces hallucinations, souvent détaillées, peuvent également être auditives. Une particularité de la MCL est la fluctuation des symptômes : les patients alternent entre des phases de lucidité et des périodes de confusion qui peuvent survenir en l’espace de quelques heures. Cette instabilité clinique, qui distingue la MCL d’Alzheimer, est l’un des défis majeurs pour le diagnostic.

Au fur et à mesure de son évolution, la maladie entraîne des incapacités croissantes, notamment une perte de la mobilité et de l’autonomie, des difficultés à reconnaître les proches et une fragilité accrue face aux infections. Dans les stades avancés, une attention médicale continue est nécessaire pour assurer le confort du patient.

Diagnostiquer la MCL reste complexe en raison de ses similitudes avec d’autres maladies neurodégénératives comme Alzheimer et Parkinson. Les troubles de mémoire, les fluctuations cognitives, les cauchemars précoces et la somnolence excessive sont des éléments distinctifs, mais leur observation nécessite un suivi attentif. Outre l’évaluation clinique, des examens d’imagerie, tels que l’IRM ou le DaT-Scan, peuvent contribuer à confirmer le diagnostic.

En l’absence de traitement curatif, les approches thérapeutiques visent principalement à soulager les symptômes. Des médicaments comme la clozapine peuvent réduire les hallucinations, tandis que les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase, également utilisés dans Alzheimer, montrent des résultats encourageants dans la MCL, sous réserve de contre-indications. Cependant, de nombreux antipsychotiques doivent être évités, car ils peuvent aggraver la maladie. Des thérapies complémentaires, telles que la kinésithérapie, l’orthophonie et le soutien psychologique, jouent également un rôle crucial dans l’accompagnement des patients.

Bien que les causes de la maladie à corps de Lewy demeurent inconnues, il est établi qu’elle n’est pas héréditaire, même si de rares cas familiaux impliquant Parkinson ou MCL pourraient suggérer une prédisposition génétique. L’espérance de vie après le diagnostic est variable, allant de deux à vingt ans, avec une progression qui peut parfois s’accélérer de manière imprévisible.

Pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de MCL, il est essentiel de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Une prise en charge adaptée, centrée sur les besoins spécifiques des patients et de leurs familles, peut faire une différence significative dans la gestion de cette maladie complexe.

Hassina Amrouni

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